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Lo sugerido en este artículo tiene solo carácter informativo y nunca podrá utilizarse  para auto-medicarse o en sustitución del diágnóstico del médico.

Contenido del artículo
Incidencia
Origen
Síntomas
Contagio
Diagnóstico
Tratamiento

Enfermedad de Creutzfeldt Jacob

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un raro trastorno degenerativo del cerebro, que lo va haciendo esponjoso y siempre conduce a la muerte.

Pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Encelopatías porque afecta el cerebro, espongiformes porque la masa de los cerebros infectados se llenan de orificios o agujeros hasta que se asemeja a una esponja bajo el microscopio, y transmisible porque puede ser transmitida de un individuo a otro. A este grupo pertenece la llamada "enfermedad de las vacas locas".

Incidencia

Afecta aproximadamente a una de cada un millón de personas en todo el mundo.

La enfermedad aparece generalmente en etapas más avanzadas de la vida y mantiene una trayectoria rápida.

Origen


Son contradictorias las opiniones sobre las causas de esta enfermedad, lo mas aceptado es que está ocasionada por un tipo de proteína llamada prión.

Los priones ocurren tanto en forma normal, que es una proteína inocua hallada en las células del cuerpo, como en forma infecciosa, que ocasiona la enfermedad. Las formas inocuas e infecciosas de la proteína prión son casi idénticas, pero la forma infecciosa adquiere una configuración plegada diferente a la de la proteína normal.

Una vez que aparecen, las proteínas de los priones anormales se unen y forman fibras o acumulaciones llamadas placas que pueden verse con microscopios potentes. Las fibras y las placas pueden comenzar a acumularse años antes de que empiecen a aparecer los síntomas de las enfermedad.

Síntomas

Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90 por ciento de los pacientes mueren dentro del próximo año. En las etapas iniciales de la enfermedad, los pacientes tienen fallos de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental se hace pronunciado y pueden ocurrir movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma. Las personas con la enfermedad también pueden experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas

Contagio

Si bien puede transmitirse a otras personas, el riesgo de que esto ocurra es sumamente bajo. La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no puede transmitirse a través del aire o al tocar a otra persona o mediante la mayoría de las formas de contacto casual. Sin embargo, el contacto directo o indirecto con el tejido cerebral y el líquido de la médula espinal de los pacientes infectados debería evitarse para impedir la transmisión de la enfermedad a través de estos materiales. En unos cuantos casos muy raros, la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se ha propagado a otras personas a raíz de injertos de dura mater (un tejido que cubre el cerebro), trasplantes de córneas, implantación de electrodos inadecuadamente esterilizados en el cerebro e inyecciones de hormona contaminada de crecimiento pituitario derivada de glándulas pituitarias humanas tomadas de cadáveres.


Existe la preocupación de que la encefalopatía espongiforme bovina (vacas locas) pueda transmitirse a los seres humanos mediante consumo de carne de vaca contaminada. No hay prueba directa que corrobore esta preocupación.

Los hechos demuestran que la contaminación a través de la sangre o el plasma de las transfusiones no parece posible.

Diagnóstico

En la actualidad no hay una prueba diagnóstica para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Las exploraciones del cerebro mediante imágenes de resonancia magnética pueden poner de relieve patrones característicos de degeneración cerebral que pueden ayudar a diagnosticar la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

La única forma de dar un diagnóstico certero de la enfermedad es mediante una biopsia o autopsia cerebral de alguna parte ya afectada, lo que no siempre es posible.

Como el diagnóstico de la enfermedad después de tener síntomas es irreversible y mortal, ninguna de estas pruebas reporta beneficio para el infectado.

Tratamiento

No hay un tratamiento hasta hoy  que pueda curar o controlar la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.



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